病例资料
患者,女性,21岁。
颈部皮疹2年,无明显自觉症状。
2年前无明显诱因颈部出现多发的小丘疹,逐渐增多,无自觉症状。未曾诊疗。既往体健,无特殊家族史。
皮肤科专科查体:颈部皮肤可见密集分布的毛囊角化性丘疹,散在脓疱。躯干四肢未见皮疹,指/趾甲和黏膜正常(图1)。
图1,部皮肤可见密集分布的毛囊角化性丘疹,散在脓疱。
实验室检查:血常规及生化未见异常,梅毒、艾滋病抗体阴性。
组织病理学检查:毛囊漏斗部海绵水肿,炎细胞浸润(图2)。
图2,毛囊漏斗部海绵水肿,炎细胞浸润(HE,X;X)。
诊断:播散性复发性漏斗部毛囊炎(DisseminateandRecurrentInfundibulofolliculitis)。
治疗:0.%维a酸外用,两周后皮疹消退(图3)。
图3,0.%维a酸外用,两周后皮疹消退。
病例来源:DOI:10./ourd..48。
病例学习
播散性复发性漏斗部毛囊炎(DisseminateandRecurrent
Infundibulofolliculitis,DRIF)是一种以反复发生弥漫性、大小形态一致的毛囊性丘疹为特点的疾病,本病少见或认识不足,国际上报道多为黑人,但其他人种也可发病,国内报道仅10余例。
本病病因和发病机制尚不明确,有学者认为是毛囊的某些产物引发的迟发性超敏反应。
DRIF表现为皮色的弥漫分布的毛囊性丘疹,质硬,表面光滑,1-2mm大小,类似毛发苔藓样外观,少数情况下可发生小脓疱(图4-6)。好发于躯干及四肢近端,尤以颈部、胸背部最为明显。无明显自觉症状,偶有痒感。本病常突然发生,迅速播散,可自然缓解,易反复发作,呈慢性过程。
图4,播散性复发性漏斗部毛囊炎图源:PMID:。
图5,播散性复发性漏斗部毛囊炎。图源:PMID:。
图6,播散性复发性漏斗部毛囊炎,箭头示脓疱样改变。图源:PMID:。
组织病理特点为毛囊漏斗部炎细胞浸润,表皮有海绵状水肿,其下真皮中有轻度慢性炎细胞浸润,部分毛囊部有角栓及毛囊上部角化不全。
DRIF须与毛发苔藓、光泽苔藓、小棘苔藓、毛发红糠疹、蟾皮病及结核性苔藓等疾病相鉴别:
毛发苔藓(keratosispilaris),又称毛周角化病,为常染色体显性遗传性疾病,但具有不全外显率。多见于儿童和青春期的男、女青年。皮损主要发生于双上臂伸侧,对称性分布,也发生于双大腿伸侧、臀部和面部。表现为毛囊角化性丘疹,密集成片,触之粗糙似锉刀状,呈正常肤色或淡红色(图7a)。冬季稍重,夏季减轻。组织病理学表现为毛囊口扩大,内有角栓,其中含有一根或多根扭曲的毛发,表皮角化过度,真皮可有轻度炎细胞浸润(图7b)。
图7a,毛发苔藓。图源:Fitzpatrick’sDermatologyinGeneralMedicine。
图7b,毛发苔藓组织病理学表现,毛囊口扩大,内有角栓。图源:McKee,Pathologyoftheskin,withclinicalcorrelation。
光泽苔藓(LichenNitidus)为一种大头针头大小、光泽、扁平丘疹(图8a),皮疹密集分布,但不融合。多见于少年或青年,男性多见。好发于阴茎、龟头、下腹部、前臂、胸部、大腿内侧或肩胛部。无自觉症状。组织病理学表现为病变多位于一个或多个真皮乳头内,乳头两边的表皮呈抱球样外观,真皮乳头内可见致密的以淋巴细胞及组织细胞为主的炎症细胞浸洞,呈球状(图8b)。炎症细胞浸润上方表皮基底细胞液化变性,表皮变薄。
图8a,光泽苔藓。图源:Fitzpatrick’sDermatologyinGeneralMedicine。
图8b,光泽苔藓组织病理学表现,真皮乳头两边的表皮呈抱球样外观,真皮乳头内可见致密的以淋巴细胞及组织细胞为主的炎症细胞浸洞,呈球状。图源:常建民,皮肤病理简明图谱。
小棘苔藓(LichenSpinulosus)为一种毛囊棘状突出为特点的皮肤病,多见于成年人,好发于颈、躯干、上臂伸侧及臀,对称分布。皮损为针头大的毛囊性丘疹,中央有一丝状干燥角质小棘,丘疹密集,但不融合,触之坚硬似锉刀样(图9a)。无自觉症状或稍有痒感。组织病理表现为表皮角化过度,毛孔有角栓形成,毛囊周围有轻度的淋巴细胞浸润(图9b)。
图9a,小棘苔藓。图源:朱学骏,中国皮肤性病学图鉴。
图9b,小棘苔藓组织病理表现,毛孔有角栓形成,毛囊周围有轻度的淋巴细胞浸润。图源:DOI:10./ejd..。
毛发红糠疹(PityriasisRubraPilaris)是以毛囊角化为主的红斑鳞屑性疾病,呈慢性经过,可发展为红皮病,任何年龄段均可见。皮损可发生于头、面、躯干、四肢任何部位。头、面、手指背面为毛囊性角化丘疹,似鸡皮疙瘩样(图10a),上有干燥白色鳞屑。皮损对称分布,为境界明显的红色斑片,其上有毛囊角化性丘疹,有大量干燥的糠秕状鳞屑。手掌、足跖伴有角化过度。此病为慢性病程,如处治不当会发生红皮病。组织病理示毛囊角栓,角化过度与角化不全交替(图10b)。
图10a,毛发红糠疹。图源:Fitzpatrick’sDermatologyinGeneralMedicine。
图10b,毛发红糠疹组织病理学表现,表皮角化过度,毛囊口角质栓形成,周围点状角化不全,棘层不规则地肥厚。图源:王光超,皮肤组织病理彩色图谱。
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DRIF为自限性疾病,目前临床主要以口服或外用维A酸类药物治疗为主,通常口服糖皮质激素及抗组胺药对本病无效。
参考文献
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2.HeymannWR:Infundibulofolliculitisoftheneck.Cutis.;70:-.
3.AroniK,GrapsaA,AgapitosE:Disseminateandrecurrentinfundibulofolliculitis:responsetoisotretinoin.JDrugsDermatol.;3:-.
4.CalkaO,MetinA,OzenS:Acaseofdisseminatedandrecurrentinfundibulofolliculitisresponsivetotreatmentwithsystemicisotretinoin.JDermatol.;29:-.
5.ThewMA,WoodMG:Disseminateandrecurrentinfundibulo-folliculitis:Reportofasecondcase.ArchDermatol.;:-.
6.赵辨,中国临床皮肤病学[M].第2版,南京:江苏凤凰科学技术出版社.
好啦
今天的内容就讲到这里
我们下期再见~~
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东河卫生皮肤科郝医生
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