播散性复发性漏斗部毛囊炎(disseminateandrecurrentinfundibulofolliculitis,DRIF)由Hitch和Lund在年首次描述,因此也称为Hitch-Lund病,它是一种病因不明的罕见临床疾病,好发于躯干和四肢近端,状如鸡皮疙瘩,由于无症状,本病常被忽视而报告不足。1.病因病因不明。有人报告营养不良在发病机制中起到作用,但后续报告中未证实。以前曾认为本病与特应性皮炎相关,但有人认为可能是将毛囊性湿疹误判为DRIF。由于黑种人更易患病,以及双胞胎同患DRIF的报告,提示可能存在遗传学关联。2.临床表现DRIF多见于有色人种,特别是黑人,也有白种人患病的报告。患者通常无症状,少数病例有轻度瘙痒。病程可为慢性、复发性,也有持续存在的病例。皮损好发于躯干和四肢近端,以项部和胸背为主,表现为肤色毛囊性丘疹,播散性分布(见图1~3),也有发生于颈部和锁骨上区的报告,表现为沿颈部皮纹呈线状分布的单一形态鸡皮样肤色丘疹(见图4~6)。图1.累及上背部的毛囊性丘疹(图源:Shakoei等)图2.年龄分别为4岁(A)和2岁(B)的两兄弟腹部以毛囊为中心的丘疹(图源:Kline等)图3.上背部1~2mm大小的肤色毛囊性丘疹(图源:Hinds等)图4.颈前多发性肤色小丘疹(图源:Rekha等)图5.颈前多发性肤色丘疹,延伸至颈侧(图源:Rekha等)图6.颈前多发性肤色丘疹(图源:Rekha等)3.病理特征在DRIF病例中,唯一的特异性组织病理特征为以毛囊漏斗部为中心的毛囊周围单一核细胞浸润。海绵水肿和炎细胞外渗可明显、轻微或观察不到。还可出现毛囊扩张、毛囊周围纤维素样坏死灶、真皮淋巴细胞浸润和出现噬黑素细胞(见图7)。图7.(A)毛囊漏斗部周围淋巴细胞浸润(HE染色,40×);(B)毛囊漏斗部周围轻微海绵水肿,周围可见淋巴细胞浸润(×);(C)真皮散在噬黑素细胞(×)(图源:Rekha等)尽管DRIF无确定的病理诊断标准,上述结果可用于排除其他类似的鉴别诊断。例如,毛囊性湿疹以弥漫性真皮炎细胞浸润为特征,不以漏斗部为中心,临床上有瘙痒和季节性加重;毛发角化病在临床和病理上均有显著的角化过度。4.鉴别诊断DRIF的鉴别诊断包括细菌性毛囊炎、糠秕孢子菌性毛囊炎、毛囊性湿疹、毛囊黏蛋白病、小棘苔藓、毛发角化病、毛囊性扁平苔藓、弹力纤维假黄瘤、Fox-Fordyce病等。5.治疗DRIF是一种良性自限性疾病。治疗证据主要来源于病例报告,疗效不一,总体效果欠佳,容易复发。文献报告中有人采用大剂量维生素A、维生素A联合维生素E、异维A酸和外用强效糖皮质激素取得良好的效果,PUVA疗法和窄谱中波紫外线疗法似乎也有一定疗效。「文章内容仅用于学术探讨,供医疗专业人士阅读」
编辑|费肥肥
文章转载授权及合作事宜请联系邮箱「feiyanghh
.
转载请注明:http://www.shamoyongshi.net/yczz/7143.html