病人信息
男性,25岁
症状描述
主诉:左上肢皮肤硬化萎缩2年,加重半年。
现病史:2年前无明显诱因患者左臂屈侧出现一约1.0cm×1.5cm轻度色素沉着斑,逐渐发展为类圆形,并向外扩大,约2.0cm×2.5cm大小,局部变硬萎缩,并出现羊皮纸样皱缩。半年前左前臂内侧及腕部桡侧出现各一处瓷白色萎缩斑,伴缓慢扩大和硬化。
皮肤科检查:左上肢可见3处约2.0cm×2.5cm(上臂屈侧中部)、1.0cm×1.5cm(前臂屈侧中部)和0.8cm×1.0cm(腕部桡侧)皮损,沿Blaschko线间断性带状排列(图1),呈类圆形瓷白色至浅褐色,界清,中央轻度凹陷及明显萎缩,表面干燥,毛孔缩小,毳毛消失,局部可见羊皮纸样皱缩(图2),中等硬度,可捏起,无触压痛。
上臂处皮损组织病理检查示:表皮角化过度,毛囊角栓形成,棘层变薄,皮突消失,基底细胞广泛液化变性。真皮浅层明显水肿、均质化,伴表皮下裂隙形成,真皮中部稀疏至中等密度淋巴组织细胞浸润(图3),真皮浅层见个别嗜黑素细胞浸润(图4)。
初步诊断:线状硬化性萎缩性苔藓。
治疗:予0.05%丙酸氟替卡松软膏(早晨)和他卡西醇软膏(夜间)外搽,1次/d。治疗2月,皮损尚未见明显改善,现继续随访中。
图1 线状硬化萎缩性苔藓患者左上肢皮损;
图2 瓷白色硬化性斑块,表面呈羊皮纸样萎缩;
图3 表皮角化过度,毛囊角栓形成,棘层变薄,基底细胞液化变性。真皮浅层明显水肿、均质化,表皮下裂隙形成,真皮中部稀疏至中等密度淋巴组织细胞浸润;
图4 表皮下裂隙形成,真皮浅层见个别嗜黑素细胞浸润(HE×40);
医学要点:本例手臂皮疹线状间断分布,排列较符合Blaschko线,皮疹以硬化萎缩性斑块为主,未见明显扁平丘疹、斑块及黑头粉刺样毛囊性角质栓,这种分布不同于外科手术切口所采用的皮纹线和解剖学上脊髓神经支配的皮节,亦与解剖学上血管和神经的走行及支配区域无任何关系,四肢的Blaschko线大致沿肢体长轴分布。
本病好发于男女生殖器部位,非外阴部位沿Blaschko线排列者少见。此外,线状扁平苔藓、线状硬皮病也可沿Blaschko线分布,故遇见类似皮损及线形分布特点皮疹应考虑本病,病理检查可明确诊断。
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