年1月13日天疱疮(执业考，助理医师一般不考，可能出些小题目)
一种严重的①慢性皮肤～粘膜大疱性疾病，出现②不易愈合的损害。天疱疮有多种类型，③口腔粘膜损害以寻常型天疱疮最多见（病情/症状最严重），且最早出现。 （一）病因 自身免疫性疾病。（指免疫力高于正常值。例如：风湿性关节炎，SS，天疱疮） （二）分型 天疱疮一般分为四型（是非题，不出病例分析）： 1.寻常型天疱疮：①早期出现口内大疱，也是最重的一种。而后呈急性发作或逐渐加重。②好发于中年人和老年人（本病最易发生于40-60岁女性）。大疱破后疱膜撕去或提取时，常连同邻近粘膜一并撕去，糜烂面边缘处将探针可伸人，这是棘层松解的现象，对诊断有意义，称为③边缘扩展现象（揭皮实验阳性）。病情严重者，口内难以找到正常粘膜。患者长期咀嚼、吞咽、甚至说话均有困难，体质日益下降，口臭加重，淋巴结肿大，唾液增多并含有血迹。④尼氏征阳性（特征性临床表现③+④） 2.增殖型天疱疮：该病属缓和型，皮肤有红斑、大疱、疱破后疱底有肉芽组织增殖，多在腋下、腹股沟等处发生。症状较轻，预后一般较好。 3.落叶型天疱疮：亦称剥脱性天疱疮，该型表现在皮肤为广泛的剥脱性皮炎，口腔损害少而轻，全身症状轻。最常见于皮肤上。 4.红斑型天疱疮：该型属良性，在红斑的基础上起疱，有鳞屑并结痂。口腔粘膜损害少。 （三）诊断 早期单独发生在口内的病损常难诊断，若出现①边缘扩展现象或尼氏征阳性，则有助于诊断，并可作活检帮助诊断。下列方法有助于正确诊断。 1.活体组织检查 2.细胞学检查 （1）可见典型的☆②天疱疮细胞（实质是松解的棘层细胞，又称Tzanck细胞）。 （2）免疫学诊断③（位于基底膜之上的免疫荧光带）天疱疮抗体也有助于诊断。（4）鉴别诊断:良性粘膜类天疱疮：是一种①慢性自身免疫性疾病。主要发生在口腔，也可发生在眼、尿道、外阴和肛门。临床上常见为50岁以上的老人，②好发于牙龈，也可累及腭、颊、舌粘膜。表现为发红，水肿，一般疱壁较厚，无周缘扩展现象。③无尼氏征阳性及揭皮实验阳性。 （五）治疗 1.支持疗法 2①糖皮质激素泼尼松为治疗该病的首选药物。（起始、控制、减量、维持）。②如果长期服用激素要防止念珠菌病的感染。 3.抗生素 4.局部用药口内糜烂而疼痛者，在进食前可用l％～2％地卡因液涂擦。用0.25％四环素或金霉素液含漱有助于保持口腔卫生。 5.中医中药总结：天疱疮基本考点：天疱疮是一种严重的皮肤粘膜疱性疾病。一般分为寻常性、增殖性、落叶性和红斑性四型。口腔常见的是寻常性天疱疮。本病是自身免疫性疾病。天疱疮可累及口腔粘膜多个部位，以软腭、颊及龈粘膜多见，临床上女性稍多见，疱壁很薄容易破裂形成糜烂面。疱液大量丢失，易导致全身衰竭，死亡率较高。周缘扩展现象：疱周围似健康的粘膜轻微挑拨，出现剥离。Nikolsky征阳性：表面似乎正常的皮肤或粘膜，加压后易形成疱或脱皮。病理变化及诊断：棘层松解和上皮内疱形成。棘层细胞就是为了维持上皮的完整性。1.上皮内疱形成，疱内有天疱疮细胞。上皮内疱指水疱位于基底层之上。2.疱的底部可见基底细胞附着于结缔组织上呈乳头状伸入疱腔内。固有层有炎细胞浸润。天疱疮细胞：松解，脱落，变性的棘细胞，核周有窄晕，称为天疱疮细胞。（五）历年真题（黑色加粗为答案）1、以下疾病中最常出现口腔损害的是A.寻常型天疱疮B.增殖型天疱疮C.落叶型天疱疮D.红斑型天疱疮E.大疱性类天疱疮2、关于天疱疮的激素治疗特点描述最准确的是A.由低量递加B.量大、从速（起始阶段用药）C.分为起始、控制、减量、维持四个阶段D.可以被中药代替E.停药后病情不复发3、Tzanck细胞又名A.胶样小体B.颗粒细胞C.角化细胞D.天疱疮细胞E.诊断细胞4、以下为良性黏膜类天疱疮的病理特点。除了A.形成基底层下疱B.有时可发生上皮全层剥脱C.组织愈合后形成瘢痕D.上皮内出现棘层松解E.固有层有大量淋巴细胞浸润5、免疫荧光检查时，病变上皮细胞之间呈现网状的荧光图形。提示为A.白斑B.类天疱疮C.红斑狼疮D.类天疱疮样扁平苔藓E.寻常性天疱疮6、基底细胞液化变性常见于A.白斑B.天疱疮C.类天疱疮D.单纯疱疹E.扁平苔藓/盘状红斑狼疮7、患者黏膜多个部位可见大疱。疱壁薄易破裂，探针沿疱底向周围正常黏膜上皮轻挑可出现剥离现象(揭皮实验阳性）。镜检可见松解的棘细胞，上皮内疱形成。其病理诊断为A.红斑B.白斑C.慢性盘状红斑狼疮D.天疱疮E.扁平苔藓8、患者，女性，57岁，牙龈呈剥脱状，出血明显，尼氏征阴性，软腭处可见有白色瘢痕形成，眼睑内翻，倒睫，最可能的诊断是A.寻常型天疱疮B.良性黏膜类天疱疮C.增殖型天疱疮D.大疱性类天疱疮E.以上都不是9、基层下疱常见于A.白斑B.天疱疮C.类天疱疮D.单纯疱疹E.扁平苔藓
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