患者女，65岁。因外阴白斑伴痛痒10年，躯干白斑6月，于年5月来我院就诊。
患者10年前无明显诱因下外阴部出现白斑伴疼痛、瘙痒，渐增多扩大，医院诊断“外阴瘙痒症、外阴白斑”短期治疗具体用药不详，无明显效果。6月前腰背部及乳房出现瓷白色斑丘疹，无不适，渐增多。
既往体健，否认有外伤史，否认有家族遗传病史及类似疾病史。体格检查：一般情况良好，系统检查未见异常。
▲硬化萎缩性苔藓乳房皮损
▼硬化萎缩性苔藓腰背部皮损
皮肤科情况：外阴部可见瓷白色萎缩性白斑，轻度苔藓样变，质地稍硬，大小阴唇萎缩，尿道口、阴道口未见异常。双乳房下限、腰背部散在米粒至绿豆大小瓷白色斑丘疹，圆形、界清、有光泽、质地略硬，部分融合成斑片。其他部位未见类似皮损，口腔黏膜未见明显皮损。
腰背部皮损组织病理
表皮变薄，表皮突消失，真皮浅层水肿、均质化明显，真皮中部炎细胞浸润。
血、尿常规及肝、肾功能，甲状腺功能、抗核抗体均未见明显异常。
诊断及随访
硬化萎缩性苔藓。
治疗：躯干部皮损外用卤米松三氯生（新适确得）乳膏2/日，外阴部外用0.1%他克莫司（普特彼）软膏2/日，口服阿维A（方希）胶囊30mg/d,一月后皮损明显减轻，躯干部皮损改用0.1%他克莫司（普特彼）软膏2/日，继服阿维A（方希）胶囊30mg/d,目前继续随访中。
讨论
硬化萎缩性苔藓是一种慢性持续性炎症性皮肤病。可累及躯干的任何部位，但最常发生于外生殖器，且常是唯一受累的部位。发生于男、女性任何年龄，女性多见，好发青春期前及绝经后。典型的皮损为群集的瓷白色或象牙白色的丘疹或斑块，皮损境界清楚，有光泽，皮损常有瘙痒。病因尚不清楚，大量研究表明免疫因素、遗传因素、疏螺旋体属的感染、性激素水平及其受体的减少和氧化应激损伤均与该病的发生发展有着密切的关系[1]。
本例患者老年女性，慢性皮损，皮损先后出现于外阴、躯干临床上少见。结合临床及病理改变可确诊为硬化萎缩性苔藓。鉴于外阴皮肤有萎缩予以外用0.1%他克莫司软膏，躯干部皮损处于早期予以外用强效的糖皮质激素，加服阿维A胶囊效果明显。
该病临床上应于局限性硬皮病、萎缩性扁平苔藓鉴别，
局限性硬皮病：皮损呈境界清楚的斑片或水肿、硬化，边缘有紫红晕，中心呈象牙光泽或黄白色的硬肿斑。病理以真皮胶原纤维肿胀增粗和变性为主。
萎缩性扁平苔藓：皮损为多角型紫红色扁平丘疹后期萎缩发白。病理上颗粒层增厚和基底细胞液化等表现较为突，可见胶样小体等。
本病的治疗无特效方法，局部外用强效的糖皮质激素仍然是首选治疗药物。国外有学者外用钙调磷酸酶抑制剂治疗外阴硬化萎缩性苔藓取得很好的疗效，且有很好的耐受性，不易引起皮肤萎缩[2]。还有局部外用雌孕激素、雄激素、维A酸软膏等，口服阿维A、骨化三醇等，以及手术、冷冻、激光、光动力等多种治疗选择[3]。近年来的研究发现，外阴硬化萎缩性苔藓可能与多种癌基因、抑癌基因突变及其表达异常存在着密切联系，部分患者可能发展为外阴鳞状细胞癌[4]。故有必要对外阴硬化萎缩性苔藓患者长期随访。
参考文献
[1]苏丽娜，傅雯雯.硬化萎缩性苔藓的病因学研究进展[J].临床皮肤科杂志,,36(2)：-.
[2]叶缘苑.高进.外阴硬化萎缩性苔藓与外阴鳞状细胞癌的基因研究[J].国际皮肤性病学志,,33(3);-.
[3]BohmM,FrielingU,LugerTA,etal.Successfultreatmentofanogenitallichensclerosuswithtopicaltacrolimus.ArchDermatol,,:-.
[4]张青松.顾恒.硬化萎缩性苔藓的研究进展[J].国际皮肤性病学杂志,,32(4);-.
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医院（浙大一院北仑分院）皮肤科简介
宁波皮肤编辑：陈宁刚、王慧
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