编者按
本文来自优秀皮肤科同道的投稿病例。讲述的是一位24岁女性，因多发皮肤、黏膜受累被误诊误治后未见明显疗效，最终经临床和病理联系得以确诊。此病例对我们临床医生参考价值极大，因为皮损缺乏足够的诊断特异性，甚至容易误导医生诊断为银屑病、体癣、扁平苔藓和湿疹等常见疾病。本文通过“病例介绍”及“病例学习”两大版块对疾病进行详细阐述，一起来学习。病例介绍病史：患者女性，24岁。面部、躯干及四肢多发皮损，并有结膜炎、口腔及外阴溃疡，病程20月。外院诊断为白塞病，予硫唑嘌呤、秋水仙碱、英夫利昔单抗和甲基强的松龙治疗，疗效甚微。既往体健，家族史无特殊。体格检查：面部、躯干、上臂屈侧、手腕和腘窝多发粉红色丘疹，1~3mm，表面细小鳞屑，部分融合成线状和网状（图1）。上下唇黏膜、颊黏膜、舌部和左大阴唇多个浅溃疡，直径3~10mm（图2）。双眼睑轻度水肿，下睑缘结痂，上下睑结膜充血、有致密乳头样改变（图3）。球结膜未受累，角膜清晰，未见活动性或陈旧性眼内炎症迹象。头皮、手掌、脚底和指甲未见受累。图1.背部粉红色角化性丘疹伴表面细小鳞屑，呈线状和网状分布
（图源：DOI：10./j.jdcr..02.）
图2.下唇黏膜浅表性糜烂/溃疡（图源：DOI：10./j.jdcr..02.）图3.睑结膜炎，睑缘见黄色痂屑
（图源：DOI：10./j.jdcr..02.）
实验室检查：抗核抗体、抗Ro抗体、抗La抗体、抗双链DNA抗体、抗Smith抗体、类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体、快速血浆反应素等检查结果均正常。血沉和C反应蛋白均未见升高。组织病理学检查：轻度界面皮炎，角化不全，角质形成细胞坏死，血管周围淋巴细胞浸润，灶性表皮萎缩和毛囊角栓，无显著黏蛋白沉积（图4）。口腔黏膜活检也发现淋巴细胞性界面皮炎改变。直接免疫荧光和间接免疫荧光未见异常。图4.局灶性角化不全，轻度空泡样界面改变，浅层血管周淋巴细胞浸润（HE染色，×）
（图源：DOI：10./j.jdcr..02.）
诊断：结合皮肤黏膜病变的形态和分布、实验室检查和病理学检查，最终诊断慢性苔藓样角化病（keratosislichenoideschronica，KLC）。治疗：异维A酸40mg/d，皮疹显著改善，但口腔溃疡和睑结膜炎未见改善。遂调整治疗方案，增加甲氨蝶呤5mg/w，口腔和眼部病变明显改善，并快速减量和停用硫唑嘌呤、秋水仙碱、英夫利昔单抗和甲基强的松龙。随访9月病情控制良好。病例学习年Kaposi描述了一例线性、疣状苔藓样皮疹患者，并命名为网状和疣状尖锐红苔藓（lichenruberacuminatusverrucosusetreticularis）。此后，陆续出现了许多类似的病例，但命名混乱。而今大多以“慢性苔藓样角化病”诊断该病。本病少见，流行病学和发病机制不清。基本临床特征为线状和网状排列的紫红色角化性苔藓样丘疹，常对称性分布于四肢和躯干。另一个显著特征为颜面上部油腻性、鳞屑性皮疹，类似于面中部脂溢性皮炎或银屑病。黏膜可受累，包括口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部（包括眼睑炎、结膜炎、葡萄膜炎和虹膜睫状体炎）。掌跖、甲和头皮亦可受累。慢性苔藓样角化病通常无症状，但也可瘙痒。病程常呈慢性进行性，也有在夏季或随着年龄增长自然消退的报道。图5.慢性苔藓样角化病
（图源：Bolognia,皮肤病学，第4版）
图6.慢性苔藓样角化病
（图源：Bolognia,皮肤病学，第4版）
图7.慢性苔藓样角化病口腔病变
（图源：DOI：10./j.jdcr..11.）
此病尚无统一诊断标准。组织学表现为苔藓样界面皮炎模式，可见血管周围和附属器周围淋巴细胞浸润，有时伴少量浆细胞。表皮改变包括萎缩和棘层增厚交替、局灶性角化不全、毛囊角栓，免疫荧光常为阴性。这些组织学特征有助于区分慢性苔藓样角化病和扁平苔藓，后者常无角化不全、颗粒层呈楔形增厚。然而，一些研究者认为慢性苔藓样角化病是扁平苔藓的变种，对此尚存有争议。本病累及黏膜时需与白塞病鉴别，白塞病皮疹以毛囊炎样皮疹及结节性红斑为主，眼部病变部位主要是色素膜，典型的丘疹脓疱病变在病理上以中性粒细胞浸润为主。直接免疫荧光阴性、缺乏显著黏蛋白沉积和自身抗体阴性等信息可与皮肤红斑狼疮鉴别。治疗上多为对症处理，包括局部和系统使用糖皮质激素、甲氨蝶呤、环孢素、阿维A、口服维生素A和PUVA等。常无满意疗效，均很少成功。最近对慢性苔藓样角化病的一项研究表明，无论单独或联合口服维A酸类药物和光疗，治疗均有效。本例起初用硫唑嘌呤、秋水仙碱、英夫利昔单抗和甲基强的松龙治疗均无明显疗效，改用异维A酸联合甲氨蝶呤获得成功。不过需密切监测血清学指标，警惕药物不良反应。总结
慢性苔藓样角化病是一种罕见的皮肤黏膜疾病。临床特征是在躯干和四肢上呈显著线状和网状排列的角化性丘疹，有时可累及口腔、生殖器和眼部黏膜。此病对多种疗法均抵抗，治疗存在挑战。
参考文献：
1.AlvinWLi,WilliamDamsky,BrettAKing.Keratosislichenoideschronicasuccessfullytreatedwithisotretinoinandmethotrexate[J].JAADCaseRep.;3:-.2.PistoniF,PeroniA,ColatoC,SchenaD,GirolomoniG.Keratosislichenoideschronica:case-basedreviewoftreatmentoptions[J].JDermatologTreat.;27:-.3.TabernerR,PuigL,Fernandez-FiguerasT,AlomarA.Keratosislichenoideschronica[J].JEurAcadDermatolVenereol.1;15:84-85.4.BoerA.Keratosislichenoideschronica:proposalofaconcept[J].AmJDermatopathol.6;28:-.5.朱学骏等主译.皮肤病学，第4版[M].北京：北京大学医学出版社..来源：医学界皮肤频道作者：嗨皮审核：唐教清责编：李欣慧“讲出你的故事”
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