文章来源：中华医学会皮肤性病学分会红斑狼疮研究中心
一、定义。
红斑狼疮（lupuserythematosus，LE）是一种慢性、反复迁延的自身免疫性疾病。该病为一病谱性疾病，病谱的一端为皮肤型红斑狼疮（cutaneouslupuserythematosus，CLE），病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE），病变可累及多脏器和多系统，皮肤损害包括特异性皮损及非特异性皮损。
二、分类。
①急性CLE（acutecutaneouslupuserythematosus，ACLE），包括局限性和泛发性；
②亚急性CLE（subacutecutaneouslupuserythematosus，SCLE），包括环形红斑型和丘疹鳞屑型；
③慢性CLE（chroniccutaneouslupuserythematosus，CCLE），包括
局限性和播散性盘状红斑狼疮（discoidlupuserythematosus，DLE）、
疣状红斑狼疮（verrucouslupuserythematosus，VLE）、
肿胀性红斑狼疮（tumidlupuserythematosus，TLE）、
深在性红斑狼疮（lupuserythematosusprofundus，LEP）、
冻疮样红斑狼疮（chilblainlupuserythematosus，CHLE）、
Blaschko线状红斑狼疮（Blaschkolinearlupuserythematosus，BLLE）。
三、详述。
（一）急性CLE
1.临床特点：ACLE主要见于SLE患者，多发于中青年女性。
局限性ACLE表现为面颊和鼻背融合性水肿性红斑（蝶形），可累及额部、颈部、眼眶和胸前V形区（曝光部位）。
泛发性ACLE表现为全身对称分布的融合性斑疹、丘疹，夹杂紫癜或瘀斑，颜色深红或鲜红，可发生于身体任何部位，可伴有瘙痒。口腔和鼻腔黏膜可见浅溃疡。
ACLE有时可出现大疱性皮损，称为大疱性红斑狼疮；也可发生Rowell综合征（红斑狼疮患者伴有多形红斑皮损，同时抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性）。
ACLE患者常伴有发热、乏力、纳差、口腔溃疡、关节痛、肺间质病变、浆膜炎、血液及肾脏受累等系统症状，如出现这些症状则提示为SLE，少数情况下可出现呼吸、循环功能障碍或神经精神症状。
2.组织病理与免疫病理特点：表皮萎缩，基底细胞液化变性。真皮浅层水肿，皮肤附属器周围散在或灶状分布淋巴细胞浸润。真皮上部水肿，可黏蛋白沉积，真皮毛细血管壁可有纤维蛋白样物质沉积。直接免疫荧光（DIF）检查通常可见皮损表皮与真皮交界处IgG、IgM、IgA和（或）补体C3呈颗粒状沉积，即DIF检查阳性；对ACLE患者的非皮损部位“正常”皮肤进行DIF检查，曝光部位阳性率为70%，非曝光部位阳性率为50%。
3.实验室检查：80%以上的患者抗核抗体（ANA）阳性，抗Sm抗体、抗双链（ds）DNA、抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体也可以阳性。还可有白细胞减少、贫血、血小板减少、红细胞沉降率升高、蛋白尿和血尿等表现。
（二）SCLE：
1.临床特点：
好发于暴露部位如上背、肩、手臂伸侧、胸前V形区，常伴高度光敏感。根据皮损特点可分为丘疹鳞屑型和环形红斑型：前者皮损与银屑病皮损近似，为大小不一的红斑、斑块或丘疹，上覆薄层非黏着性鳞屑；后者表现为环形、多环形或弧形外观，为轻度隆起的水肿性红斑。SCLE皮损愈后不留瘢痕，但可继发色素改变和毛细血管扩张。部分患者有其他系统受累表现，约50%的SCLE病例符合SLE分类标准。约20%的SCLE患者并发干燥综合征。环形红斑型比丘疹鳞屑型预后更好，丘疹鳞屑型更容易出现肾脏受累。
2.组织病理与免疫病理特点：SCLE与DLE相似，可表现为基底细胞液化变性，真皮血管及皮肤附属器周围淋巴细胞和单核细胞浸润，但炎性浸润较DLE部位浅而轻，无明显角化过度、毛囊角栓。约60%的患者皮损处DIF检查阳性，即表皮与真皮交界处可见IgG和（或）C3呈颗粒状沉积；SCLE患者非皮损部位皮肤DIF阳性率约30%。
3.实验室检查：70%~90%的SCLE患者抗Ro/SSA、抗La/SSB抗体阳性，90%以上ANA阳性。少数可出现白细胞减少、红细胞沉降率升高和蛋白尿。
（三）CCLE：根据其临床特点分为6类。
1.DLE：局限性和播散性盘状红斑狼疮
（1）临床特点：CLE中50%~85%是DLE，男女比例为1∶3，好发于40~50岁中年人；部分SLE患者也可有DLE皮损，1.3%~5%的DLE患者可发展为SLE。局限性DLE最常发生于头皮、面部、耳部及口唇。典型表现为境界清楚的盘状红斑、斑块，表面覆有黏着性鳞屑，剥离鳞屑可见扩张的毛囊口形成毛囊角栓，外周色素沉着，中央色素减退、轻度萎缩,并可产生萎缩性瘢痕。发生于头皮、眉毛处的DLE可导致不可逆瘢痕性脱发。DLE常见的皮肤镜下表现包括毛囊口减少或消失、毛囊角栓、色素脱失及色素沉着、毛细血管扩张、瘢痕性白斑、鳞屑，头皮DLE可出现灰褐色征、毛囊红点征。患者多无自觉症状，少数可有轻度瘙痒。少数发生于口唇黏膜的DLE皮损经久不愈，历经数年后可发展为鳞癌，且较一般鳞癌更易发生转移或复发。
除头面部外，DLE皮损还可累及躯干和四肢，此时称为播散性DLE（DDLE）。部分患者可有光敏和轻度关节痛等症状，发生于掌跖的皮损可以有疼痛。与局限性DLE相比，DDLE患者发展为SLE的风险更高。
（2）组织病理与免疫病理特点：表皮角化过度，毛囊口扩张，可见角质栓，颗粒层增厚，棘层萎缩，表皮突变平，基底细胞液化变性，有时可见基底膜增厚，表皮下层或真皮浅层可见胶样小体，真皮血管和皮肤附属器周围见较致密的灶状淋巴细胞浸润。DLE患者皮损处DIF检查阳性率为80%~90%，非皮损部位皮肤DIF一般为阴性。
2.VLE：疣状红斑狼疮
（1）临床特点：较少见，常发生于上肢伸侧、手和面部，皮损肥厚呈疣状，类似肥厚性扁平苔藓。皮损表面覆盖有黏着紧密的厚层痂屑。在其他部位常有典型的DLE皮损。
（2）组织病理特点：基本同DLE，表皮角化过度伴疣状增生，颗粒层楔形增厚，棘层显著肥厚。
3.TLE：肿胀性红斑狼疮
（1）临床特点：多发生于青年男性，皮损为隆起的水肿性红斑或环形、半环形风团样斑块，表面光滑，无鳞屑和毛囊角栓，皮温高。好发于面部或肢体，光敏明显。间歇发作，缓解和复发常交替发生。
（2）组织病理特点：表皮变化轻微，可有轻度毛囊角化过度伴基底层空泡变性，主要变化是真皮可见明显的淋巴细胞浸润和黏蛋白沉积。
4.LEP：深在性红斑狼疮
（1）临床特点：又称狼疮性脂膜炎（lupuserythematosuspanniculitis），多见于女性，好发于面部、上肢（尤其三角肌部位）和臀部。皮损为境界清楚的皮下结节或斑块，表面皮肤正常或暗紫红色，极少破溃，可单发或多发，病程长，消退后可形成凹陷性瘢痕。
（2）组织病理特点：表现为皮下脂肪组织小叶性脂膜炎，可见脂肪小叶较为致密的淋巴细胞浸润，亦可见浆细胞和组织细胞；小叶脂肪坏死及钙化，后期发生透明变性；小血管壁及周围可见纤维蛋白样变性或坏死。
5.CHLE：冻疮样红斑狼疮
（1）临床特点：多发生于寒冷而潮湿的环境，表现为面颊部、鼻背、耳廓、手足和膝肘部紫红色斑块，皮损一般无明显瘙痒，且随气温回升无明显消退。该型患者部分有光敏和雷诺现象。绝大部分患者缺乏冷球蛋白血症、冷凝集素血症以及冷纤维蛋白原血症的证据。
（2）组织病理特点：表皮萎缩，基底细胞液化变性，真皮血管和毛囊附属器周围大量淋巴细胞浸润。
6.BLLE：Blaschko线状红斑狼疮
（1）临床特点：是一种少见的特殊类型CLE，常发生于青少年，男女发病率类似。皮损多为沿Blaschko线分布的红斑、皮下结节或局限性非瘢痕性脱发，好发于头面部，常无明显自觉症状或偶有瘙痒，较少有光敏现象。
（2）组织病理特点：组织病理改变因皮损性质的不同而不同，分别与DLE、LEP、SCLE等相应类型CLE的组织病理学特点类似，可表现为表皮角化过度、表皮萎缩、毛囊角栓形成、基底细胞液化变性、真皮血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。
CCLE实验室检查：上述不同类型CCLE患者的实验室检查大多正常，其中4%~20%的患者ANA可以低滴度阳性，1%~3%抗Ro/SSA抗体阳性；5%出现抗dsDNA抗体。血液检查显示少数患者有贫血、白细胞减少、血小板减少、红细胞沉降率升高等。尿液检查结果很少异常。
四、治疗。
总结
人群部位瘙痒光敏感检查ACLE中青年女性面鼻
可+ANA+
Sm+
dsDNA+
SSA/SSB+
蛋白尿血尿
SCLE暴露部位+ANA+
SSA/SSB+
蛋白尿
1.DLE盘状红斑狼疮50%~85%CLE，男女1∶3，好发于40~50岁头面耳口-部分可有少部分ANA低滴度+
2.VLE疣状红斑狼疮较少见上肢伸侧、手和面部（CCLE统一见上）3.TLE肿胀性红斑狼疮青年男性+4.LEP深在性红斑狼疮女性面部、上肢和臀部5.CHLE冻疮样红斑狼疮-部分有预览时标签不可点