色素性痒疹pruigopigmento

色素性痒疹(pruigopigmentosa,PP)是一种病因不明的罕见慢性复发性炎性皮肤病,自年最早由日本Nagashima等报告后,目前全世界对该病报道估计已超过例,很少被诊断是由于临床和病理医生对其缺乏认识。

本病好发于青年女性,男女比例约1:2。皮疹呈对称分布主要累及背、胸、颈、腹部和骶部,头面部、四肢较少累及,一般不累及黏膜。皮疹初发为散在红斑、丘疹、丘疱疹,可融合,伴剧痒;约数天至周皮疹可消退,消退后遗留特征性网状色素沉着斑如大理石纹;偶见有风团、水疱。病程年春、夏季易

复发,多于原色素沉着区复发,往往不同时期的皮疹同时存在。摩擦、高温、出汗、月经和孕期症状可加重。

其组织病理呈渐进性改变各期具有其特异性。早期特征为真皮浅层血管周围中

性粒细胞浸润,海绵水肿,气球样变和散在的坏死角质形成细胞。进展期时以淋巴细胞浸润为主,可见局灶性苔藓样变,基底细胞点状液化变性,海绵水肿、气球样变和大量角质形成细胞坏死,部分病例有水疱形成。消退期特点为真皮乳头层和真皮网状层上部散在淋巴细胞浸润,棘层增厚和角化过度,并可见色素失禁和少量的噬黑素细胞。直接免疫荧光检查未发现明显特异性。

本例需与融合性网状乳头瘤病、持久性色素异常性红斑、血管萎缩性

皮肤异色症、色素性扁平苔藓、湿疹等鉴别。

本病目前疗效尚好。米诺环素是首选的治疗药物,疗效甚佳,已逐步替代氨苯砜、磺胺类药物等,可能与其抑制中性粒细胞移动及抗炎作用相关。多西环素、克拉霉素或罗红霉素也被报道有效;近期也有光治疗有效的报道。

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