多见于中青年人,女与男之比约为3:1。本病发生与紫外线照射密切相关,慢性病程,预后良好。临床表现典型皮损为扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块,剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口,逐渐向中央萎缩、色素减退,而周围多色素沉着(图20-1)。皮损常累及面部,特别是鼻背、面颊,亦可累及耳廓、唇部、头部,头皮受累可致永久性瘢痕性脱发。自觉症状无或有轻微瘙痒或灼热感,曝光可使皮损加重或复发。全身症状无或轻微,少数患者可有低热、乏力或关节痛等。患者出现白细胞减少、血沉加块、ANA滴度升高、明显关节痛等表现时,有发展为SLE的可能,应密切监测。若皮损仅累及头面部者为局限性DLE,尚累及躯干及手足四肢时则称为播散性DLE。本病病程慢性,极少数损害晚期可继发鳞状细胞癌。组织病理和免疫病理可见角化过度伴角化不全、毛囊角栓、表皮萎缩、基底细胞液化变性、色素失禁等,真皮血管和附属器周围有灶性、有时甚至较密集的淋巴细胞浸润,胶原纤维间可有粘蛋白沉积,久之则炎性浸润减轻,基底膜增厚。直接免疫荧光检查,即狼疮带试验(lupusbandtest,LBT),在DLE皮损表皮真皮交界处可见颗粒状IgG、IgM和C?的线性沉积,阳性率为80%~90%,正常皮肤LBT为阴性。诊断和鉴别诊断本病可依据典型临床表现,结合组织病理学改变作出诊断。应注意有无系统受累,以与SLE鉴别,此外尚需与脂溢性皮炎、扁平苔藓、多形性日光疹等进行鉴别。预防和治疗对患者进行宣教,消除其恐惧心理,应避免日晒,外出时可使用遮光剂。1外用药物治疗外用糖皮质激素,数目少、皮损顽固者可行皮质激素皮损内注射。2系统药物治疗用于皮损较广泛或伴有全身症状者。(1)抗疟药:可增强对紫外线的耐受性,并有一定的免疫抑制、抗炎作用。常用氯喹0.25~0.5g/d,分2次口服;或羟氯喹0.2-0.4g/d,分2次口服;长期服用者应定期进行眼科检查(每3个月1次),注意其不良反应。(2)沙利度胺:50~75mg/d,分2~3次口服。(3)维A酸类药物:抗疟药治疗无效者可选用口服维A酸,尤其对疣状DLE效果好。常用异维A酸1mg/(kg.d),在4个月内起效。(4)糖皮质激素:仅用于播散型DLE合并其他异常者,一般用小剂量泼尼松15~30mg/d,病情好转后缓慢减量。
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