年3月31日14:00-18:20
会议地点医院主楼13楼学术报告厅
医院医院、中山三院、中山一院黄埔院区、医院、南方医科大学附属三院、深圳宝安区慢性病防治院、医院。
讨论及点评专家许德清教授、杨斌教授、陈永锋教授、吴铁强主任医师、黎明主任医师、杨立刚主任医师、何仁亮主任医师、潘慧清副主任医师、马寒副主任医师。
会议记录病例1(中山三院提供)讲者：马寒副主任医师患者：男，65岁
主诉
双侧小腿、足部溃疡伴疼痛2月余。
现病史
患者有“类风关”病史十余年，偶有多关节肿痛，3个月前无明显诱因出现双侧膝关节肿痛加重，影响行走。2个月前开始逐渐出现双侧小腿数个指甲盖大小瘀斑，不伴痛痒，压之不褪色，边界清晰，形状不规则，其后瘀斑逐渐增大融合成片，并在其基础上形成溃疡伴轻微刺痛，溃疡基底有黄白色分泌物。1月前双侧足背及足趾无明显诱因出现数个黄豆大小水疱、血疱，不伴痛痒，自行破溃后形成溃疡伴轻微刺痛，溃疡基底面有黄白分泌物。1月以来双下肢溃疡面逐渐坏死，结痂，部分足趾出现坏疽。患者曾于年3月12日-23日在外院住院，诊断为“类风湿性关节炎”，予伤口换药,药物预防感染、抗凝、抗炎消肿等处理，治疗后较前改善，无新发瘀斑、水疱，溃疡部分结痂。起病以来无咽痛，无肌肉疼痛，无腹痛腹泻。精神食欲二便可，无体重骤减，偶有咳嗽咳痰，低热、盗汗、乏力，痰液为黄色或白色黏痰。患者十余年来服用“中药”治疗“类风关”，病情控制尚可，不影响活动。
既往史
偶尔“血压升高”未予药物控制，否认肝炎、结核等传染病史，否认心脏病、糖尿病等病史，否认食物及药物过敏史，否认手术、外伤史，否认输血史。预防接种史不详。
个人史、婚育史、家族史无特殊。
查体
双侧小腿下2/3、足背可见数个形状不规则的溃疡，大小约3cmx3cm至7cmx10cm，边界清，边缘红肿明显。溃疡基底大部分为黑色结痂，边缘基底部可见黄白色分泌物与黄色结痂。右足第1、2、3趾及左足第1、4趾部分皮肤呈黑褐色，表面干燥。溃疡、坏死处触痛不明显，无恶臭。足背轻微凹陷性水肿，无压痛，双下肢皮温未及明显升高或降低。足背动脉搏动可触及。
双手2、3、4近端指间关节畸形。双侧踝关节肿胀无压痛。
入院检查
血常规：WBC10.64x10E9/L(高)N%0.(高)L%0.(低)RBC3.72x10E12/L(低)Hb81g/L(低)MCV72.3fL(低);尿、大便常规(-);生化：ALB23.3g/L(低)K+3.35mmol/L(低)GLU,AST,ALT,BUN,CREAT,UA-;风湿三项：RFIU/ml高;ESR:mm/H高;凝血四项：PT、APTT(-)纤维蛋白酶原稍高;ANCA、ENA谱、狼疮三项(-)术前筛查八项(-)肿瘤三项(-);溃疡分泌物涂片：G+球菌、未找到酵母样孢子、未找到抗酸杆菌;溃疡分泌物培养：嗜水气单胞菌群、无真菌生长、结核菌培养结果未回;溃疡边缘组织培养：未回;PPD(-)TB-AB(-)TSPOT未回;正常心电图
肺部CT平扫+增强：1、右肺多发病变，考虑炎性病变，浸润性肺结核可能性大，建议治疗后复查除外其他。2、双肺多发肺大泡；右侧胸膜增厚、粘连，双侧少量胸腔积液。3、主动脉、冠状动脉硬化。
双下肢动静脉彩超：双侧下肢动脉硬化性变，管腔未见明显狭窄。双侧下肢深静脉，大隐静脉血流通畅，未见明显血栓形成。腹部彩超：慢性胆囊炎声像。双肾囊肿。双肾集合系统回声增多。前列腺稍大，前列腺囊肿。
外院检查
外院胸部DR：右肺上叶纤维增殖性病灶，右下胸膜增厚，考虑继发性肺结核
医院痰培养：有分支杆菌生长(快速法)(2-5)
入院诊断
下肢溃疡(类风湿血管炎？坏疽性脓皮病？)
类风湿关节炎
慢性胆囊炎
肾囊肿
前列腺囊肿
中度贫血
入院后处理
头孢美唑钠1g静滴bid抗感染(23/3-28/3)
人血白蛋白50ml静滴Bid补充白蛋白(23/3-27/3)
丹参冻干粉、克林澳扩血管、甲钴胺营养神经治疗
加强局部护理，安尔碘III外敷、百多邦外涂、贝复舒外涂、威伐光照射溃疡处，红霉素溶痂
为积极治疗肺结核于28/3出院。
讨论目的
诊断及下一步治疗
讨论意见
1、类风湿性血管炎(rheumatoidvasculitis)支持点：类风湿性关节炎病史长；目前类风湿因子IU/ml高，ESR:mm/H高；溃疡深，伴有黑色痂皮，无明显触痛，可符合类风湿性血管炎引起的溃疡。不支持点：组织病理未发现明显血管炎改变。
2、坏疽性脓皮病(PG)浅表性溃疡多，一边在愈合，一边在扩大，留有筛孔样疤痕，疼痛明显，与患者临床表现不符。
3、感染问题，肺部有分支杆菌生长，是否与长期激素治疗引起的继发感染，需进一步评估。
4、治疗，第一，治疗类风湿性关节炎及类风湿性血管炎，可以给予NSIAD或小剂量MTX10mg/w，因肺部有感染，剂量宜小；第二，治疗感染，对于分支杆菌感染，建议联合治疗；第三，若存在血管栓塞，建议溶栓治疗。
5、建议溃疡边缘重新取材，重新评估血管损害，是否存在血管炎或血管栓塞；是否存在神经炎，进一步评估。
病例2(中山三院提供)讲者：宋晓婧研究生患者：李**，男，34岁
主诉
反复红斑、斑丘疹、丘疹、斑块2年余，显著加重1月余。
现病史
患者2年余前唔明显诱因四肢、躯干、外阴出现红斑、斑丘疹、丘疹，无特殊不适，于我科门诊就诊。
查体
躯干、四肢散在暗红色绿豆大小丘疹、斑丘疹，中央颜色加深及少量结痂，无明显鳞屑，无点状出血、蜡滴现象、薄膜现象，龟头处有性质相同的皮损，口腔黏膜和眼部黏膜未见异常；四肢、躯干可见散在环状风团。
病理活检考虑非特异性皮炎。
予抗过敏治疗效果欠佳，改用美满霉素治疗后皮疹明显减轻。1年后停药，皮疹复发，予羟氯喹、沙利度胺、斯奇康治疗效果不明显。近1月皮疹明显加重。
起病前有“荨麻疹”2周。
皮疹表现为浸润性红斑，上覆鳞屑，中央色素沉着。
病理活检提示副银屑病可能。
免疫组化
CD4(+)、CD45RO(++)、CD20(-)、CD8(+)、CD79α个别阳性、Ki-67目标细胞阳性率1%
讨论目的
诊断
讨论意见
1、苔藓样糠疹(pityriasislichenoid)，可分为急性痘疮样苔藓样糠疹和慢性苔藓样糠疹。急痘糠临床上主要表现为一些坏死性的丘疹，可伴有紫癜样损害，慢苔糠是疾病的慢性阶段，不伴有坏死，可见鳞屑及色素减退，部分皮损可呈现过渡性改变。组织病理上可以见到角化不全、基底细胞液化变性，真皮浅层淋巴细胞为主的浸润，部分淋巴细胞进入表皮，见管外红细胞，急痘糠可伴有海绵水肿，角质形成细胞的坏死。免疫组化为T淋巴细胞增殖，CD8为主。
2、因皮损浸润明显，建议必要时TCR检测，警惕其它淋巴瘤发生可能。
病例3(南方医科大学三院提供)讲者：钟泽敏患者：男，46岁
主诉
龟头红斑3月，糜烂、溢脓伴疼痛2月。
现病史
入院前3月患者无明显诱因龟头出现红斑硬肿，无痒痛，曾于我科就诊，查龟头皮屑真菌直接镜检(-)，TPPA(-)、TRUST(-)，考虑诊断为增殖性红斑？扁平苔藓？予地奈德软膏、维A酸软膏外涂，效果欠佳。1月后患者龟头红斑开始出现糜烂、溢脓，伴疼痛不适，并于外院多次就诊，诊断为龟头炎、血管神经性水肿，予头孢类抗生素、甲泼尼龙片口服，高锰酸钾外洗等，治疗约1月后，病情未有好转。后患者继续继续于私人诊所予头孢类治疗，具体不详，疗效不佳，龟头红斑硬肿、糜烂结痂面逐渐扩大。后于外院继续排查支原体、衣原体、HIV、HPV等多项检查，检查结果示：尿道拭子淋球菌涂片、衣原体、支原体、细菌培养+药敏阴性，包皮龟头取材HPV杂交分型、血HIV-Ab、TPPA、TRUST、HSV1IgM、HSV2IgM、HSV2IgG未见异常，HSV1IgG阳性。
外院病理诊断：连续切片：表皮角化过度，灶性角化不全，颗粒层、棘层部分增厚，部分区域呈假上皮瘤样增生；真皮浅层较多淋巴组织细胞，少许嗜中性白细胞、浆细胞浸润，诊断请结合临床，必要时重新取材。
入院前3天，患者于我科就诊，予查龟头分泌物真菌、细菌、结核菌涂片检查，结核菌培养、真菌培养及鉴定、厌氧菌培养及鉴定、细菌培养及鉴定＋药敏。龟头分泌物直接镜检提示：结核菌(-)，真菌(-)，可见多量G+杆菌，可见多量G-杆菌。患者此次发病期间不伴发热畏寒、头痛乏力、体重下降等全身不适。
既往史
自幼包皮不能外翻露出龟头，未治疗期间，包皮龟头间歇红肿，于年3月在我院行“包皮环切术”治疗。无高血压病、糖尿病等病史，无药物过敏史。
个人史：有吸烟嗜好，约10支/日。
婚育史：已婚已育，育有1子，家人健康。
家族史：否认相关家族史。
专科检查
龟头弥漫性红斑硬肿，局部溃疡结痂，伴压痛，挤压后可见溃疡处溢脓。尿道口有米粒大小疣状赘生物，冠状沟下方2mm包皮处可见一环状手术疤痕。阴茎软，未及结节，双侧睾丸、附睾未见异常，双侧腹股沟未及肿大淋巴结。
辅助检查
-11-20：我院龟头皮屑真菌镜检(-);
-12-03：我院TPPA(-)、TRUST(-);
-01-04：外院尿道拭子淋球菌涂片、衣原体、支原体、细菌培养+药敏阴性，包皮龟头取材HPV杂交分型、血HIV-Ab、TPPA、TRUST、HSV1IgM、HSV2IgM、HSV2IgG未见异常，HSV1IgG阳性；
入院诊断
1、增殖性红斑？
2、鳞状细胞癌？
3、细菌感染
4、包皮环切术后
入院后予青霉素万IU静滴q8h、复方多粘菌素B软膏外涂，氦氖激光局部照射消炎，但患者局部炎症未见明显消退，检验科建议加用甲硝唑抑制厌氧菌生长，遂于入院后第4天加用甲硝唑注射液0.5gtid，并于入院后第6天行活检术。
图片1：尿道口疣状赘生物
图片2：旧皮损
图片3：新皮损
图片1(尿道口)镜下所见：表皮增生明显，上皮脚增生延长，表面角化亢进，灶性角化不全，棘层增厚，间质多量急、慢性炎细胞浸润
病理诊断：表皮明显增生伴角化亢进，多量急、慢性炎细胞浸润
图片2(旧皮损)镜下所见：呈乳头状增生，表面灶性角化不全，棘层增生，上皮角延长，间质纤维组织及小血管增生，多量淋巴细胞、浆细胞、嗜酸性粒细胞和少量中性粒细胞浸润。
病理诊断：皮肤组织多量急、慢性炎细胞浸润。
图片3(新皮损)镜下所见：未见明显乳头状增生，棘层增生，上皮角延长，间质纤维组织及小血管增生，少量慢性炎细胞浸润。
病理诊断：皮肤组织少量慢性炎细胞浸润，请结合临床诊断。
出院后的治疗
3.1~3.3甲硝唑1g静滴bid
五水头孢唑林1g肌注bid
3.3~3.17伊曲康唑0.1gbid
3.3~至今复方磺胺甲噁唑2片bid
复方甘草酸苷片75mgtid
奥硝唑1gbid
匹多莫德片0.8gbid
复方康纳乐霜外涂bid
龟头分泌物细菌、真菌涂片：
3.25龟头彩超：阴茎龟头浅表皮肤增厚伴不均匀低回声改变，结合临床考虑感染性病变可能。
讨论目的
1、患者目前诊断考虑？
2、下一步治疗？
讨论意见
1、增殖性红斑，长期有包茎史，临床皮损有角化性改变，但多次组织病理均不支持，可排除。
2、感染：有窦道、脓点，急慢性炎性过程，曾行培养，发现棒状杆菌感染。建议进一步排查非典型分支杆菌、真菌及结核分支杆菌感染。是否存在尿道腺体感染，可以请泌尿外科会诊。
3、治疗：抗厌氧菌治疗，加强局部治疗，根据后续菌学结果调整。
病例4(深圳市宝安区慢性病防治院提供)讲者：黄志明主任医师患者：女，54岁，江西人，家庭妇女
主诉
全身皮肤反复出现结节5年、溃疡1年，加重2周。伴皮肤麻木。
现病史
5年前，左足出现皮下结节，不痛不痒，数目1-2个，可自行消退，反复发作。在当地按照(类)风湿治疗有一定效果。2年前，医院经诊断为“SLE”，经治疗结节大部分消退，后回江西原籍。之后病情又反复，1年前开始，发作时结节数目明显增多，并开始出现溃疡，转至广州医院亦按照“SLE”治疗，后皮疹消退。1月前出现泌尿系统感染，高热，抗感染治疗后恢复。2周前，全身再次出现多个结节、破溃，再至广州医院经过病理检查后诊断为“麻风”。
皮肤检查
四肢、背部、臀部可见多个黄豆至蚕豆大小的红斑、结节。部分破溃形成较深的溃疡；部分融合成较大的溃疡。表面覆盖黑色痂皮。溃疡面较清洁。以背部、臀部、下肢为重。
实验室检查
血常规：Wbc20.74×/L↑，Rbc3.21×/L↓，HGB.42g/L↓，MCV95.68fl↑，MCH31.85pg↑，血小板PLT.29×/L↑，中性粒细胞百分比(NE)88.11%↑，中性粒细胞绝对值(NE)18.28×/L↑，嗜酸性粒细胞绝对值(EO)：0.22×/L，嗜碱性粒细胞绝对值(BA)：0.12×/L。
尿常规：潜血(++)、血β2－微球蛋白3.3mg/L↑。
肝功能：正常；肾功能：正常
免疫球蛋白：IgG9.35g/L，IgM0.32g/L↓，IgA1.63g/L，C31.29g/L，C40.g/L。
C反应蛋白42.1mg/L↑，抗ANA(+)、抗DNP抗体(+)。抗ssA(+)、抗ssB弱阳性
血沉ESR55mm/h↑。
血培养(-)排除菌(败)血症。
皮肤组织液查抗酸杆菌：六个部位均呈阳性，4-6+。细菌指数5.0
病理检查
年7月。病理报告(外院)G号玻片：表皮大致正常，真皮及皮下脂肪内见多灶泡沫样细胞团伴淋巴细胞及中性粒细胞浸润。免疫组化：CD68(+)、EMA少量(+)特殊染色：抗酸染色(+)。六胺银、革兰氏染色(-)。诊断：病变符合瘤型麻风伴麻风反应
年12月26日，在广东省皮肤性病防治中心对患者年7月在医院G号玻片进行重新阅片：真皮水肿，血管扩张充血，部分血栓形成，见出血坏死灶，个别血管壁纤维蛋白样变性，管壁见嗜中性白细胞，大量嗜中性白细胞弥漫性浸润，血管，皮肤附件周围泡沫细胞、巨噬细胞、淋巴细胞浸润。抗酸染色：阳性；六胺银、革兰氏染色：阴性；免疫组化：CD68强阳性；EMA阴性。
诊断
多菌型麻风伴Ⅱ型反应(坏死性结节性红斑反应)。
讨论意见
1、根据临床及组织病理，多菌型麻风伴Ⅱ型反应诊断明确。
2、麻风反应为卢西奥现象(Luciophenomenon),还是坏死性结节性红斑，需要进一步分析。卢西奥现象仅发生在卢西奥麻风(弥漫性麻风)，卢西奥麻风皮损表现为红色的斑点，不出现丘疹、斑块。卢西奥现象伴有烧灼感，而不像坏死性结节性红斑的疼痛感。
3、病理上尽管两者均可出现坏死性血管炎改变，卢西奥现象的血管内皮细胞坏死，一般累及真皮中深层血管，而坏死性结节性红斑则是全层受累。
4、在某些麻风患者，可以出现自身抗体阳性，跟发病机制有关。
病例5(广东省皮肤病院提供)讲者：谢杰研究生患者：女，15岁，学生
主诉
双下肢红斑、躯干及四肢皮肤干燥2年。
现病史
患者于2年前双下肢出现点滴状红斑，躯干、四肢出现皮肤干燥、脱屑，寒冷、长时间行走后双下肢红斑增多，可融合成片，消退后呈暗红色斑片，无痛、无痒，无发热、关节痛等症状，约7个月前开始出现双下肢反复水肿。-08于外院皮肤科就诊，行双下肢彩超示：双侧股、腘静脉未见明显异常；双侧腹股沟可见多个肿大淋巴结。具体诊治不详。治疗后病情稍好转，但仍有反复。-01-28于我院门诊就诊，考虑诊断“1.色素性紫癜性皮病？2.遗传性鱼鳞病？”行病理组织活检，未能明确诊断。-03-07于我院门诊复诊，行相关体格检查，考虑诊断“麻风？”再次行病理组织活检，结果未排除麻风。患者起病以来，精神、食欲、睡眠可，大、小便正常，体重无明显改变。
既往史
从小两颊部皮肤较红。“鼻息肉”病史2年，未予治疗。
-09开始右侧腹部出现阵发性刺痛感，于外院就诊，诊断“脾大”，发现血常规异常，治疗不详。
-9外院行相关检查，发现血常规异常，血清铁稍低，血液VitB12升高。
-12于外院血液内科就诊，诊断“1.右心、左房增大查因1)窦性心动过速2)二尖瓣关闭不全(轻-中度)3)三尖瓣关闭不全(中-重度)4)右心功能不全；2.脾大：淤血性？
-12医院心儿科就诊，诊断：1.脾大(查因：1血液系统恶性肿瘤？2遗传代谢性病待排)2.心脏病(二尖瓣反流(中度)，三尖瓣返流(重度)，轻度肺高压)3.胸腔积液(右侧)4.葡糖糖-6-磷酸酶缺乏5.贫血(小细胞低色素性)。
无手术史，药物、食物过敏史不详。
查体
系统检查：双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性啰音，心律齐，心音稍低，可闻及奔马律，心尖区可闻及1/6级收缩期吹风样杂音，腹软，肝右肋下1cm质软，边缘稍钝，表面光滑；脾脏II。肿大，脐下1cm，无压痛。腹股沟可触及数个黄豆大小淋巴结肿大，无压痛，活动可。
专科检查：双侧面颊皮肤较红，躯干、四肢皮肤干燥伴脱屑，双小腿以左侧胫前为主散在散在大小不等暗红斑，双下肢泛发咖啡色斑疹，部分呈鱼鳞样，以双足背、踝部为主，双下肢轻度凹陷性水肿。双下肢皮疹处浅感觉消失，右侧腓总神经稍粗大，左足背屈受限。
辅助检查
-8外院
双下肢彩超：双侧股、腘静脉未见明显异常；双侧腹股沟可见多个肿大淋巴结。
-9外院
消化系统彩超：脾脏明显增大，脾静脉扩张；肝胆胰未见明显异常。
血常规：平均红细胞体积76.12fL↓（82-95），平均血红蛋白含量25.18Pg↓(27-31)。肝功、肾功、电解质、血糖未见异常
-9外院
血常规：红细胞计数5.18X/L↑(3.8-5.1)，平均红细胞体积77.2fL↓(82-)，平均血红蛋白含量24.9Pg↓(27-34)。血红蛋白电泳：HbA2减低，疑地贫或缺铁性贫血，建议做a地贫基因分析及铁蛋白检测；地中海贫血基因突变检查结果未见异常；血清铁6.9umol/L↓9-30)。高铁血红蛋白还原率0.7(杂合子)，红细胞G6PD/G6PD酶比值0.86(杂合子)，血液三项:VitB12：pmol/L↑(-)，红细胞渗透脆性+孵育试验：孵育前红细胞中间脆性0.%↓(0.-0.)。
血清/血浆蛋白电泳、血涂片、淋巴细胞群分类、尿血黄素均未见明显异常。
血ELISA检测：肺吸虫、肝吸虫、裂头蚴、弓形虫均阴性。
肝功五项：丙氨酸氨基转移酶49U/L↑(7-40)，总胆红素21.0umol/L↑(7-19)肾功五项：尿酸：umol/l↑(89.0-.0)
自身免疫抗体、C反应蛋白、血沉、类风湿因子、抗链球菌溶血素O、体液免疫指标(免疫球蛋白、补体)、游离甲状腺三项、冷凝集素测定、抗人球蛋白试验(间接)、抗幽门螺旋杆菌抗体、肝炎标志(甲/乙/丙/丁/戊)均未见异常。
彩超：双肾、输尿管、膀胱彩超未见异常。
-12外院血液内科住院部
肿瘤标记物：CA.90U/mL↑,肺肿瘤二项：特异性神经元烯醇酶20.22ng/mL↑；风湿病组合I：血清淀粉样蛋白A7.88mg/L↑,补体C40.13g/L↓。
心脏彩超：右心、左房增大，二尖瓣轻-中度关闭不全3)三尖瓣中-重度关闭不全，肺动脉高压轻度，心包积液少量，左心室收缩及舒张正常，EF57%。胸部CT可见右侧胸腔积液。
-12外院儿科住院部
消化系统彩超：脾大，胆囊壁增厚，肝、胰未见明显异常。
骨髓检查：骨髓增生活跃，分类不明细胞4%(铁染色内铁低值)。
胸腹以及盆腔CT：右肺多发斑片影，考虑感染性病变；右侧胸腔中等量积液。肝脾肿大；纵膈、腹腔、盆腔及腹膜后多发肿大淋巴结，考虑淋巴瘤可能性大，建议进一步检查。腹、盆腔少量积液。
胸片：右下肺感染，心影稍大，未见明显胸腔积液。
PET/CT：1、全身多发肿大淋巴结，脾大，以上病变糖代谢略增高，考虑血液系统恶性肿瘤可能性大；2、18F-FDG-PET/CT扫描未见其他恶性肿瘤代谢影像；3、副鼻窦炎；4、心脏增大；5、双肺肺炎；6、右肩部肌肉糖代谢稍增高，考虑良性病变；7、脑结构形态功能未见异常。
大小便常规未见异常，自身抗体、抗心磷脂抗体均阴性。凝血指标：血浆凝血酶原时间测定16sec↑；凝血酶原活动度68%↓
-3-7医院门诊
小腿病理组织活检：基地细胞灶状液化变性；真皮淋巴细胞、组织细胞、多核巨细胞、少许上皮样细胞片状、团状浸润，个别小皮神经内见淋巴细胞，皮下脂肪层小叶间血管周围少许淋巴细胞，抗酸染色：阴性。
免疫组化：LCA(+),CD20(-),CD79a(-),CD2(+),CD3(+),CD4(+),CD5(+),CD7部分细胞(+),CD8部分细胞(+),CD4CD8,CD30(-),CD68少量细胞(-),TiA-1(+),粒酶B个别细胞(+),Ki-67＜5%。
淋巴细胞免疫分析：总T细胞绝对计数(CD3+)↓Cell/ul(-)，辅助T细胞绝对计数(CD3+4+)↓Cell/ul(-)，辅助T细胞/抑制T细胞(CD4+/CD8+)0.79↓(0.80-2.5)，淋巴细胞绝对计数(CD45+)Cell/ul，总T细胞百分比(CD3+/CD45+)68%，辅助T细胞百分比(CD3+CD4+/CD45)31%，抑制T细胞绝对计数(CD3+8+)Cell/ul，抑制T细胞百分比(CD3+CD8+/CD45)39%，NK细胞/淋巴细胞(CD16+56+/CD45+)11%，总B细胞/淋巴细胞(CD19+/CD45+)15%。
目前诊断
1、脾大（查因：1)血液系统恶性肿瘤？2)遗传代谢性病待排）
2、心脏病（二尖瓣反流(中度)，三尖瓣返流(重度)，轻度肺高压）
3、胸腔积液(右侧)
4、葡糖糖-6-磷酸酶缺乏
5、贫血(小细胞低色素性)
6、肉芽肿性病变查因：麻风？淋巴瘤？结节病？
讨论意见
1、麻风
支持点：腓总神经有点硬，两个小腿浅感觉消失，有下垂的表现，肌电图显示双侧腓总神经神经源性损害；下肢的皮肤比较干燥，有鱼鳞病样的改变，麻风可以引起继发性鱼鳞病样改变；组织病理主要是浅中层大量的淋巴细胞为主，伴有较多核巨细胞，上皮细胞量少，小皮神经有淋巴细胞浸润。
不支持点：抗酸染色阴性，少菌型的麻风很少侵犯内脏，主要是神经损害，但患者的心脏、内脏、淋巴结都有肿大，很难用少菌型来解释。
2、血液系统肿瘤
支持点：脾肿大，全身多个淋巴结肿大；不支持点：骨穿示骨髓增生活跃，但未见异常增生；皮肤组织病理免疫组化不支持。
3、POEMSPolyneuropathy是多发性神经病变，Organomegaly是器官肿大，Endocrinopathy是内分泌系统病变，Monoclonalgammopathy是M蛋白，Skinchanges是皮肤病变。目前已有P/o/s病变，需要进一步排查内分泌系统及M蛋白。
病例6(医院提供)讲者：莫冬冬患者：男，62岁
主诉
双下肢起红斑、斑块5月，加重伴咳嗽3月。
现病史
双小腿发病，皮疹逐渐上延，瘙痒剧烈。双眼球结膜充血，伴灼痛。干咳。口腔溃疡，咽痛。鼻塞。脱发。5月内常规抗过敏治疗无效，首次使用地塞米松皮疹一过性消退，续用无效。
既往史
变应性鼻炎
实验室检查
血常规：淋巴计数0.86↓，嗜酸计数0.47。
凝血功能：FIB:4.54↑g/L。
尿常规、粪便常规、肝肾功、总IgE、CRP、结核杆菌抗体、PPD试验、ANCA均未见明显异常。
降钙素原检测:0.09↑ng/ml。
心电图：1、窦性心律2、偶发室上性早搏。
胸片：主动脉硬化，双下肺少许渗出灶。
治疗
美能、反应停
盐酸左西替利嗪、苯海拉明
维生素C、脂溶性维生素
地奈德乳膏
中药
皮疹增多增厚，鼻塞加重，吸气性呼吸困
胸部CT：1、右肺上叶前段、中叶、左肺上叶舌段、双下肺多发小结节，考虑炎性肉芽肿；2、左肺上叶前段肺大泡；纵隔淋巴结增大；3、冠状动脉硬化；4、甲状腺左侧叶及峡部异常密度，考虑结节性甲状腺肿，建议甲状腺超声检查。
血常规：淋巴0.43↓，嗜酸0.42。
治疗
甲泼尼龙注射液40mg/d
CTX0.6g/W，连用2周
仍较瘙痒，影响睡眠；无新发皮疹，原皮疹变薄，面部肿胀减轻。
肾功能(-)
血常规：
淋巴1.05，嗜酸2.78，少量异型淋巴细胞
淋巴0.30，嗜酸2.51(第二次CTX前1天)
淋巴0.55，嗜酸3.40(第二次CTX后1天)
诊断
结节病
治疗
甲泼尼龙40mg/d
沙利度胺
MTX10mg/w
目前情况
瘙痒轻，无呼吸困难。
皮疹变薄、变暗，部分消退，无水肿。
讨论目的
1、结节病？
2、坏死性血管炎？
3、治疗后嗜酸性粒细胞升高原因？
4、脱发原因？
讨论意见
1、结节病组织病理是上皮样细胞肉芽肿，呈裸结节；纵膈淋巴结肿大；皮损表现多种多样，包括红斑、丘疹、结节，甚至出现脱发。
2、治疗首选糖皮质激素，也可以选择MTX或CTX代替。
3、嗜酸性粒细胞增高，是否与药物有关，需进一步排查。
病例7(医院提供)讲者：李海燕研究生患者：女，12岁，学生
主诉
头面部、躯干、肛周红斑、鳞屑9年多。
现病史
患者于9年多前无明显诱因出现左上肢的丘疹红斑，逐渐扩大融合成斑片，上覆鳞屑，无痛痒感，当时未予重视，不久后加重，逐渐蔓延至头皮、颜面、躯干部。医院诊治。
主要于-8-10到外院就诊，行病理切片检查：送检皮肤组织镜下见大部分表皮无明显异常，局灶棘层增厚，真皮大量淋巴细胞及中性粒细胞浸润，深部见大量组织细胞、多核巨细胞形成的肉芽肿样结构。病理诊断：皮肤肉芽肿，请结合临床排除黄色瘤或感染性肉芽肿”，给予“美能、头孢丙烯分散片”口服，“新适确得”外用，效果欠佳。
于-12-30到外院就诊，行病理切片检查“：镜下真皮内见多量多核巨细胞、组织细胞、淋巴细胞和一些中性粒细胞及少量嗜酸性粒细胞组成的肉芽肿样病变，无干酪样坏死，局部见一小脓肿形成。原单位免疫组化染色：CDla灶性细胞(+)；S-散在少数细胞(+)。于我院再次做免疫组化染色：CDla灶性细胞(+)；S-散在少数细胞(+)。抗酸染色(-)。皮肤病变符合肉芽肿样病变。诊断“1朗格汉斯组织细胞增生症？2光线性肉芽肿查因”。给予“强的松、美能、反应停”口服，“新适确得、爱宁达”外用，效果欠佳，病情未见明显变化。患者近3年来病情加重，为求进一步诊治，今来我院住院治疗。
否认“肝炎、结核、伤寒”等传染病史，预防接种史不详。
家族中有结核患者，已逝。
月经史正常。
入院体查
T：36.9℃，BP：/55mmHg。全身浅表淋巴结无肿大，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。
专科情况
头皮及前额发际处红斑、鳞屑，面部大片状的红斑，上覆黏着性痂屑，边界清楚，鼻部萎缩、塌陷，有脓性分泌物溢出，结痂，Auspitz(-)，双耳廓红斑鳞屑，耳道内有脓性分泌物溢出结痂，项部红斑鳞屑，边界清楚，见有陈旧性疤痕形成，肛周右侧片状红斑，浸润，散在结节。左腋下小片状红斑，少许鳞屑。双上肢肘关节屈曲，外展、旋前、旋后受限。
入院后完善相关检查
血常规：红细胞计数4.54×10^12/L↑，血红蛋白.00g/L↓，血小板计数.0×10^9/L↑；大便潜血试验**弱阳性↑；肝功：白蛋白36.2g/L↓，球蛋白40.5g/L↑，白蛋白/球蛋白0.9↓；肾功：肌酐36.1ummol/L↓，尿酸.0ummol/L↑。
IgG16.98g/L↑，C反应蛋白15.20mg/L↑。血沉32mm/h↑。
淋巴细胞免疫分析：辅助T细胞绝对计数(CD3+4+)：↓Cell/ul；
面部一般细菌涂片检查：可见少量革兰阳性球菌；皮肤癣菌及念珠菌镜检阴性；真菌培养：阴性；分枝杆菌抗原检测：阴性；血液细胞培养结核特异性抗原检测结果阴性。
空腹血糖、自身抗体、尿常规、电解质、血脂、微量元素未见明显异常。TRUST、TPPA、HIV抗体：阴性。
PPD试验：48h：左手原液25mm，可见红斑、水疱，(+++)；右手稀释液16mm，可见红斑、水疱，(+++)。72h：左手原液24mm，可见红斑、水疱，(+++)；右手稀释液18mm，可见红斑、水疱，(+++)。
于外院查T-spot阴性。
X线检查：鼻骨未见异常，双侧肘关节畸形发育，部分骨性强直。
组织病理：表皮角化不全，见炎性痂屑；真皮上皮样细胞肉芽肿，上皮样细胞和多核巨细胞，淋巴细胞，嗜中性白细胞片状，团灶状浸润，纤维组织增生，部分病灶位于毛囊周围。PAS染色：阴性；抗酸染色：阴性。病变为上皮样细胞肉芽肿改变。建议真菌培养、PPD、胸部X线检查。
胸片及心电图、腹部、泌尿系及妇科B超均未见异常。
讨论意见
1、皮损可以见到三带现象：萎缩、增生、浸润。
2、组织病理为上皮样细胞肉芽肿，未见干酪样坏死，组化CD1a阴性。
3、PPD稀释后仍呈现强阳性。
4、家族中有结核患者。
5、结合临床与实验室检查，面部皮损考虑寻常狼疮，臀部为疣状皮肤结核。
病例8(珠海市慢性病防治中心提供)讲者：李辉主治医师患者：男，80岁
主诉
左侧腋下、肋部肿物10余年，伴破溃扩大3年。
病史
10余年前左侧腋下出现皮疹，无明显不适，逐渐扩大，曾于外科就诊，考虑“恶性肿物待查？”因患者糖尿病史，未能手术治疗，对症处理，皮疹逐渐扩大，近3年部分皮疹出现破溃、出血，治疗后可部分愈合，患者就诊，要求治疗。
既往史
糖尿病史。
体格检查
左侧腋下斑块，呈菜花状，表面溢脓。左侧胸部多发大小不等肿物，表面粗糙、质韧，局部破溃、出血，散在痂皮，部分肿物间皮肤完整。左上肢水肿，压痛明显。
实验室检查
血细胞：WBC：9.9，CRP:，尿糖：+++，血糖：10.6，外院多次胸片、B超未见：肺、肝、肾等异常，前列腺局部钙化。
组织病理：(左侧腋下)未分化癌，结合免疫组化及临床病史，比较符合汗腺来源。
免疫组化结果：肿瘤细胞CKPan(+)，CK7(+)，P53(+)，Ki-67约50%(+)；其余标记Vimentin(-)，S-(-)，HMB45(-)，MelanA(-)，CD63(-)，CD68(-)，CK20(-)，CgA(-)，SYN(-)，CD56(-)，SMA(-)，CK5/6(-)，P63(-)，P40(-)，TTF-1(-)，Napsin(-)，TG(-)，CDX2(-)，CEA(-)，Glypican-3(-)，CD30(-)，PLAP(-)，Calretinin(-)。
讨论目的
1、诊断是否合适？
2、是否考虑转移病灶？
3、下一步检查？
讨论意见
1、目前组化标记显示上皮源性肿瘤，肿瘤细胞比较怪，细胞比较大，胞浆丰富红染，原发病灶不好确定。
2、转移癌，已行部分相关组化筛查，包括肺、胃肠道、乳腺，建议加做PSA。
3、汗腺来源，可以加做Cam5.2，相对恶性程度低，呈惰性病程，与临床比较吻合。
病例9(医院提供)讲者：饶朗研究生患者：女，45岁
主诉
面、颈部红斑、丘疹、结节2年。
现病史
2年前曾因“肺念珠菌病”于院外抗真菌治疗后眼睑、颞部、下颌出现丘疹，皮损渐扩大至颈、胸部，可出现糜烂、溃疡伴痛。多次于院外抗真菌治疗，皮损可改善，但反复。
.3外院病理及真菌培养，考虑“放线菌感染”“强力霉素mgbid”无明显改善.2外院“感染性肉芽肿”，分泌物提示真菌感染“两性霉素B”糜烂面基本愈合，但仍有新发丘疹、结节。
查体
面颊、颈前、胸部红斑、丘疹、结节，黄红色，质中，融合成片，部分瘢痕样增生，压痛明显，乳房、胸部散在丘疹、结节，绿豆质黄豆大小，质软至中，部分上有黄色脓头，无波动感。
实验室检查
CRP:67.7mg\L，结核杆菌抗体：阳性，ANA阴性，血常规：WBC44.4×\L，NEU39.6×\L，胸部CT：两肺下叶少量炎症？双侧腋窝肿大淋巴结。痰培养：白色念珠菌皮肤病理：感染性肉芽肿改变，分泌物培养为粪肠球菌，真菌涂片孢子(＋)治疗后复查血常规：WBC13.0×\L,NEU8.6×\L(院外)1、HIV、trust阴性，心酶、电解质、肝肾功等大致正常。2、PPD：阴性。3、3月17日，血沉：mm\h，血常规：WBC15.61×\L，NEU10.59×\L，Hb72g\L，EO0.68×\L，CRP36.8mg\L，免疫5项：IgA4.84g\L，IgG25.03g\L，C40.58g\L淋巴细胞免疫分析：总T细胞绝对数cell\ul↑()，辅助T细胞绝对计数cell\ul↑()，抑制T细胞绝对计数cell\ul↑(1)，NK细胞\淋巴细胞4%↓，总B细胞\淋巴细胞4%↓。4、脓液，一般细菌涂片检查：未见细菌，细菌培养＋药敏：无细菌生长，抗酸(﹣)，毛发癣菌未见，分枝杆菌抗原检测、真菌培养未出。5、皮损组织：细菌培养＋药敏：无细菌生长，真菌培养未出。6、痰液：一般细菌涂片：大量G＋，表皮念珠菌：未见，真菌培养：未出。
组织病理
颈部：真皮大量浆细胞，嗜中性白细胞，淋巴细胞弥漫性浸润。
胸部：表皮海绵水肿，真皮浅层水肿，浆细胞，嗜中性白细胞，淋巴细胞，纤维组织增生。
抗酸：阳性。
治疗
美满霉素bid
克拉霉素0.25gbid
利福平0.6gqd
外用莫匹罗星软膏
复方多粘菌素B软膏
讨论意见
1、诊断明确：非典型分支杆菌感染(戈登分支杆菌)。
2、治疗方案：美满霉素bid、克拉霉素0.25gbid、利福平0.6gqd。
患者反应好，部分皮损消退，可按目前方案治疗。
病例10(医院提供)患者：男，16岁
主诉
躯干反复起红斑伴瘙痒2年。
现病史
患者于年4月背部开始出现红斑伴瘙痒，医院就诊，诊断为“皮炎”，给予药物(具体不详)治疗后皮疹消退，瘙痒消失。约3周后皮疹反复，前胸出现同样皮疹，继续上述方案治疗，未见明显疗效。年6月至外院就诊，行病理检查诊断：符合多形红斑。DIF:IgA、IgG、IgM、C3均阴性。先后给予羟氯喹、强的松片(15mg、10mg、5mgqd)治疗，病情可缓解，停药1月后反复，予上述治疗方案加环孢素A(50mgtid)治疗2周疗效不显。遂来我院皮肤科就诊。
专科检查
胸前、背后大片水肿性环形红斑，融合成网状，边界清晰，上覆少许鳞屑，部分消退后遗留褐色网状斑片，其上可见散在的抓痕、血痂，无糜烂、渗液。
查体
一般情况可，心肺腹未见明显异常。
既往史、过敏史、个人史、家族史无特殊。
实验室检查：自免12项、免疫6项、肝功、肾功、CRP、总IgE均正常。真菌镜检(-)。
病理检查
年外院：片状表皮坏死，浆痂，棘层内显著水肿、网状变性，以基底细胞为主，散在坏死角朊细胞，真皮乳头高度水肿形成表皮下裂隙，浅层血管扩张、充血，血管周围淋巴细胞、组织细胞浸润，少量炎症细胞浸入表皮。
年我院：送检皮肤组织表皮角化过度，颗粒层存在，棘层增生，小灶棘层内海绵形成，偶见中性粒细胞和淋巴细胞浸润表皮；真皮浅层小血管扩张充血，血管周围见灶性淋巴细胞浸润，有少量散在的色素细胞。免疫荧光：IgA、IgG、IgM、C3均阴性。以上病变符合皮肤组织慢性炎症改变。
治疗
中药、左西替利嗪分散片、咪唑斯汀片口服
复方酮康唑乳膏外搽
年2月10日左右皮疹全部消退，2周后出现反复。
讨论意见
1、诊断：色素性痒疹。
2、需要与融合性网状乳头瘤病鉴别。色素性痒疹初起为瘙痒性丘疹或丘疱疹，消退后留有网格状色素沉着，组织病理早期可以见到海绵水肿，嗜中性粒细胞进表皮；融合性网状乳头瘤病为棕色乳头瘤样增生皮损，不痒，组织病理为角化过度，乳头瘤样增生，认为与马拉色菌感染有关。
3、治疗：美满霉素-mg/d，必要时DDS。
病例11(医院提供)刘守刚住院医师患者：女，61岁
主诉
面部红斑1年，出现脓疱、结痂1周。
现病史
患者于1年前无明显诱因出现面部红斑，曾在广宁县慢性病防治站就诊，具体诊疗不详，未见好转。其后患者未再治疗。1周前患者出现面部红斑、脓疱、结痂，至我院门诊就诊，诊断：“1、嗜酸性脓疱性毛囊炎？2、皮肤淋巴细胞浸润症？3、未排系统性红斑狼疮”，收入我科。入院症见：患者神清、精神可，面部红斑、脓疱、结痂伴痒，有光敏感，颈椎、双肩、右髋关节痛，无口腔溃疡，胃纳好、睡眠可，大小便正常。
既往史、个人史、家族史：未见异常。
体格检查
心肺腹部检查未见明显异常。
专科情况
头皮散在红斑、鳞屑、结痂，面部红斑、脓疱、结痂，无明显毛细血管扩张，颈椎、双肩、右髋关节压痛。无口腔溃疡。
辅助检查
-3-17日门诊，自身免疫：nRNP/Sm：强阳性。Sm：阳性。余阴性。血常规：白细胞计数：10.64X/L。谷丙转氨酶：51U/L。肾功、免疫、风湿、心酶、尿常规未见明显异常。-3-22日门诊病理：表皮灶性海绵水肿；真皮水肿，日光弹力变性，血管周围少量淋巴组织细胞。免疫荧光：阴性。
入院后辅助检查
?脓液：一般细菌涂片检查：可见少量革兰阳性球菌。
?血沉：84↑mm/h。CRP正常。血脂：总胆固醇6.24↑mmmol/L。低密度脂蛋白：4.54↑mmmol/L。余检查结果未见明显异常。
?治疗：左西替利嗪口服液止痒，羟氯喹片口服避光，泼尼松片25mg口服抗炎，外用氧化锌搽剂、0.1%他克莫司软膏。
?经上述治疗后，脓疱大部分消退，关节痛明显缓解。
讨论目的
诊断
讨论意见
1、临床表现面部红斑、轻度光敏、关节痛；实验室检查：血沉快，自身抗体、nRNP/Sm是强阳性，Sm阳性，诊断系统性红斑狼疮，指标不够，可暂时诊断未分化结缔组织病。
2、可按目前方案治疗，随访观察。
赞赏